Caso Clínico: Enfermedad de Ebstein del adulto

 

José Pizzorno, Julia Nuñez, Juan Ojeda, Raúl Peñalva Jost, Alfredo Aquino, Pablo Pasian

Hospital Ángela I de Llano. Servicio de Terapia Intensiva. Corrientes. Argentina.

 

Introducción: La enfermedad de Ebstein es una rara malformación cardiaca, que consiste en la implantación baja de la válvula tricúspide, en el interior del ventrículo derecho, en vez de hacerlo a nivel del anillo auriculo ventricular; esto lleva a un aumento del volumen de la aurícula derecha a expensas de una reducción del tamaño del ventrículo del mismo lado (auriculización del ventrículo)(1,2,3). Del 50 al 75 por ciento de los casos son cianóticos porque la aurícula derecha se vacía en la izquierda. La gravedad del cuadro clínico es muy variable. Algunos pacientes mueren en la infancia a causa de la hipoxia, pero el 40% llegan a la edad adulta y llevan una vida normal o casi normal (4,5,6,7). Presentamos el caso de una paciente de 66 años de edad con esta malformación que ingresó a nuestro servicio de Terapia Intensiva.

 

Material y Método: Historia Clínica NºHC: 39.849 recogida en el Servicio de Terapia Intensiva del Hospital Ángela I. de Llano de Corrientes en el mes de Abril de 2001.

 

Caso Clínico: Paciente de sexo femenino de 66 años de edad que ingresó a nuestro servicio por insuficiencia respiratoria. Presentaba antecedentes de 3 meses de evolución de disnea clase funcionla (CF) II que progresó a CF IV con ortopnea, episodios de disnea paroxística nocturna y edemas en  miembros inferiores. Medicada en su localidad de origen con 0.25 mg/dia de digoxina, 100 mg/dia de atenolol, 10 mg/dia de enalapril y diuréticos. Al no remitir el cuadro se derivó a una Unidad Coronaria y luego a nuestro servicio

Ex Físico de ingreso: tensión arterial 90/60 mmHg, frecuencia cardíaca 70 x’, frecuencia respiratoria 30 x’, temperatura 36.8ºC. Neurológico: desorientación témporo espacial, sin foco motor, lenguaje incoherente, reflejos conservados, sin Babinski, Glasgow 14/15. Piel y tejido celular subcutáneo: trigueña constitucional, humedad disminuida, ictericia, dermatitis ocre en miembros inferiores. Respiratorio: disminución de la expansión de bases y vértices, murmullo vesicular disminuido, roncus abundantes bilaterales, rales escasos secos en base izquierda. Aparato Cardiovascular: latido apexiano desplazado a 3 cm de la línea hemiclavicular izquierda en quinto espacio intercostal, ruidos cardíacos normofonéticos, soplo sistólico 4/6 en todos los focos, pulsos distales disminuidos. Abdomen: plano ligeramente doloroso, hígado palpable a  4 cm debajo del reborde costal derecho. Electrocardiograma : ritmo sinusal, frecuencia cardiaca 65 x’, bloqueo AV de 1º grado, sobrecarga biauricular, sobrecarga ventricular derecha. Radiografía de tórax: cardiomegalia, aumento del “cono” de la arteria pulmonar, congestión perihiliar. Laboratorio: hematocrito 47%, recuento de glóbulos blancos: 13500 x mm3 (cayados 1%, segmentados: 92%, eosinófilos: 0%, basófilos: 0%, linfocitos 7%, monocitos: 0%) eritrosedimentación: 7 mm en la 1ª hora, glucemia: 236 mg%, creatinina 1 mg%, urea: 62 mg%, sodio: 134 mEq/l, potasio: 4.1 mEq/l, cloro: 101 mEq/l, Estado Ácido Base: pH 7.50 pCO2 50 mmHg, pO2 47 mmHg, bicarbonato: 36  mE/l, sat: 88%, GOT 39 UI/l, GPT: 26 UI/l, FAL 209 UI/l, proteinas totales: 5.4 mg%, albumina: 2.28 mg%, colesterol: 82 mg%, calcio: 8 g%, bilirrubina total 3.57 mg%, bilirrubina directa: 2.29 mg%, bilirrubina indirecta: 1.28 mg%, Tiempo de Protrombina 20’’, AP 44% RIN 2.02. Se interpretó en nuestro servicio que la paciente presentaba insuficiencia cardiaca global con insuficiencia hepática, insuficiencia respiratoria tipo II, descompensada por “infección canalicular” respiratoria y diabetes tipo II. Se trató con cefotaxime 6gr/dia, Clindamicina 1.8 gr/dia, 500 ml/dia dextrosa al 5%, oxigeno a FIO2 0.40, requiriendo además correcciones de glucemia con insulina corriente subcutánea durante las primeras 36 hs. El Eco-Doppler cardíaco mostró: Aorta 38 mm, aurícula izquierda 42 mm, diámetro diastólico del ventrículo izquierdo 31 mm diámetro sistólico del ventrículo izquierdo 19 mm, fracción de acortamiento 39 %, septum 15 mm, pared posterior 13 mm, ventrículo derecho dilatado, arteria pulmonar dilatada, aurícula derecha dilatada; derrame pericardico moderado, presión sistólica pulmonar estimada en 42 mmHg, presión venosa central 15 mmHg, detectándose un flujo color jet de alta velocidad que comunicaba el ventrículo izquierdo con la aurícula derecha compatible con  Enfermedad de Ebstein del adulto. El estado clínico general de la paciente contraindicó en ese momento la resolución quirúrgica.

Evolución posterior: requirió 3 internaciones posteriores en este servicio, en una de las cuales se constato una fibrilación auricular de alta respuesta como causa de descompensación. Falleció en marzo de 2002.

 

Comentario: Queremos resaltar la necesidad de descartar causas de insuficiencia cardíaca corregibles quirúrgicamente en adultos. En este caso se trató de una paciente con insuficiencia cardiaca global con un arco de la pulmonar prominente  a la radiografía de tórax y que el ecocardiograma mostró además de dilatación biauricular, dilatación del ventrículo derecho con una implantación baja de la válvula tricúspide compatible con enfermedad de Ebstein y además una comunicación entre ventrículo izquierdo y aurícula derecha.

 

 

 

 

Bibliografía:

1)     Gussenhoven, E. J., Stewart, P. A., Becker, A. E., et al.: “Offsetting” of the septal tricuspid leaflet in normal hearts and in hearts with Ebstein’s anomaly. Am. J. Cardiol. 53:172, 1984.

2)     Giuliani ER, Fuster U, Branderburg RO, et al. Ebstein’s Anomaly: The clinical features and natural history of Ebstein’s Anomaly of Tricuspid valve. May Clin Proc 54:163, 1974

3)     Watson H, Natural history of Ebstein’s Anomaly of the tricuspid valve in childhood and adolescence an international cooperative study of 505 cases. Br. Heart. 36:417, 1974

4)     Kumar AE, Fyler DC, Miettinen OS, et al. Ebstein’s Anomaly. Clinical profiles an Natural History. Am. J Cardiol. 28:84, 1971

5)     Westaby S, Kary RB, Kirklin JW, et al. Surgical treatment in Ebstein’s malformations. Am. Thorac. Surg. 34:383, 1982

6)     Anderson, K. R., Zuberbuhler, J. R., Anderson, R. H., et al.: Morphologic spectrum of Ebstein’s anomaly of the heart. Mayo Clin. Proc. 54:174, 1979.

7)     Radford, D. J., Graff, R. F., and Neilson, G. H.: Diagnosis and natural history of Ebstein’s anomaly. Br. Heart J. 54:517, 1985.